Syringomyelia – Syndrom Arnolda-Chiari

U cavaliera coraz częściej diagnozowany jest tzw. „Syndrom Arnolda-Chiari”, jednostka chorobowa, o podłożu genetycznym, do niedawna zupełnie nie znana. W związku z tym spróbujemy nieco naświetlić obraz tej choroby.

Musimy zacząć niestety od odrobiny anatomii – a szczególnie budowy czaszki cavaliera.
Cechą rasową tych piesków jest dość mała czaszka, w tym także jej część mózgowa, a szczególnie potyliczna, stanowiąca podstawę czaszki (co absolutnie nie ma wpływu na zdolność uczenia się naszych psiaków i ich inteligencję!!! – dop. tłumacza).
W związku z tym zdarzyć się może, że móżdżek i pień mózgu, ze względu na „ciasnotę” przemieścić się mogą poprzez otwór potyliczny wielki w kierunku I kręgu szyjnego, zwanego atlasem. Przesuniecie móżdżku w otwór potyliczny powoduje znaczne zwężenie jego światła, co w konsekwencji powoduje ucisk i utrudnia znacznie cyrkulację płynu mózgowo-rdzeniowego, powodując podwyższenie ciśnienia śródczaszkowego. W wyniku tych zmian dochodzi z czasem do wystąpienia u psa objawów neurologicznych.

Głównym i pierwszym objawem u psa dotkniętego tym syndromem jest „pseudo-świąd” w okolicach barku, szyi i uszu, szczególnie przy ucisku okolic karku (np. przy biegu na smyczy).

Często psy te trafiają do lekarza weterynarii z powodu podejrzenia o chorobę skóry lub zapalenie ucha. Leczenie objawowe nie daje jednak rezultatów. Psy dotknięte tą chorobą są też bardzo wrażliwe na dotyk w okolicach karku i głowy, skomlą chwilami nawet bez wyraźnego powodu. Czasami obserwuje się, że śpią, a nawet starają się jeść z uniesioną głową – ograniczając w ten sposób instynktownie ucisk w okolicach karku. W innych przypadkach obserwowano także: osłabienie i niezborność ruchową tylnych kończyn, a nawet nienaturalne wygięcie szyi. Wszystkie te objawy są zawsze związane z olbrzymim bólem odczuwanym przez psa.

Niebezpieczeństwo i „podstępność” tej choroby tkwi w tym, że objawy ujawniają się bardzo późno. Autorka tekstu sama posiada suczkę, u której objawy wystąpiły dopiero w wieku 4,5 lat, kiedy już miała za sobą dwa porody. Zdarza się jednak, choć rzadko, że objawy mogą wystąpić wcześniej.

Jedyną skuteczną metodą zdiagnozowania syringomyelii jest rezonans magnetyczny. Niestety metoda ta jest kosztowna i wykonana musi być przez wysokiej klasy specjalistę.
Drugą „ułomnością” tej choroby jest to, że można ją stwierdzić dopiero po tym, kiedy wystąpią już objawy.

Nie jest jeszcze znana skuteczna metoda leczenia Syndromu Arnolda-Chiari. Leczenie farmakologiczne tylko w niewielkim stopniu łagodzi objawy choroby, dając przy tym wiele objawów ubocznych w postaci obniżenia odporności immunologicznej, czy problemów ze skórą lub okrywą włosową.

Dla psów, u których objawy są bardzo nasilone, powiązane z olbrzymim bólem, nieodzowna staje się operacja. Istnieją dwie możliwości operacyjnego ulżenia pacjentowi:
1. powiększenie otworu potylicznego wielkiego
lub
2. stworzenie dodatkowego odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego .

Niestety, pomimo zabiegu operacyjnego, u niektórych pacjentów objawy kliniczne oraz bólowe nadal się utrzymują.
Wiele dotkniętych tą chorobą psów może, pomimo objawów, prowadzić normalne życie, inne niestety z powodu cierpienia zostają uśpione już w młodym wieku.

Nie jest to schorzenie, które dotyka jedynie cavalier king charles spaniele i king charles spaniele, wszystkie rasy psów, charakteryzujące się małą mózgowioczaszką są na nią narażone, takie jak np. pekińczyk, yorkshire terier czy maltańczyk.

Dziedziczność
Angielskie badania wykazały, że syringomyelia jest przekazywana na potomstwo poprzez geny recesywne. Jest dziedziczona poligenicznie, a to oznacza, że odpowiada za nią nie jeden, ale wiele genów, które muszą się spotkać w określonej konfiguracji, aby choroba się ujawniła.
Jeżeli u psa występują objawy kliniczne choroby, znaczy to, że posiada ono w swoim genotypie TYLKO geny recesywne. Całe jego potomstwo będzie na pewno przynajmniej nosicielem tych recesywnych genów. Jeżeli skojarzymy psa z objawami klinicznymi z partnerem, który też wniesie ten recesywny gen – całe potomstwo będzie cierpiało na ten syndrom. Ile genów jest odpowiedzialnych za dziedziczenie Syndromu Arnolda – Chiari jeszcze nie wiadomo.

Postępowanie
1. wprowadzajcie psy do hodowli w późniejszym wieku (dotyczy to szczególnie reproduktorów). Tylko tak możecie mieć pewność, że wasz pies nie jest „wielokrotnym” nosicielem genu recesywnego.
2. Psy objawowe powinny być wykluczone z hodowli, dotyczy to zarówno suk, jak i reproduktorów.
3. zasięgajcie informacji o zdrowiu przodków reproduktora, którego macie zamiar wykorzystać w hodowli. Studiujcie także rodowód waszej suczki!
4. unikajcie skojarzeń zbyt bliskich, a w hodowli na linię wykorzystujcie psy starsze, które maja już dorosłe zdrowe potomstwo.
5. rozmawiajcie na ten temat, nie ma nic gorszego, jak przemilczanie tego problemu, on w ten sposób nie zniknie!!!

Mam nadzieję, że choć trochę udało mi się przybliżyć problem tej „podstępnej” choroby. Porozmawiajcie o niej ze swoim lekarzem weterynarii. Niestety informacje na temat syringomyelii są nadal bardzo skąpe i z pewnością i on będzie musiał przedtem trochę na ten temat poczytać.

autor tekstu: lek. wet. Tanja Schumann
tłumaczyła: lek. wet. Ewa Przykucka-Rudzińska